＜クロウ＝フカセ症候群＞ パグパパの病気はCrow-Fukase症候群と言う難病です。 しかし、この病気は知名度が低いです。 最近は国の特定疾患に指定され、国が研究を行うなどし始めたことから注目されつつありますが。 ”難病”というよりむしろ”珍病”です。うん、きっと。 そこで、Crow-Fukase症候群について少し説明していきます。 といってもクロウフカセに関する情報はほとんどないので理解し難いことも多いのですが。 ＜病気の原因＞ 　詳細はまだ不明です。 　形質細胞から産生されるＭ蛋白の入鎖、あるいは何らかの生物学的活性物質が全身の臓器、組織に障害を与えているのではないかと考えられているようです。 　私は骨髄の障害だ、とも聞きましたが…人に説明するときは「白血病みたいなもの」と説明してます（大雑把；） 　遺伝性だ、と聞いたこともありますがまだ分かりません。 ＜頻度＞ 　諸外国にも少数の例はありますが、圧倒的に日本が多いそうです。 　けれども日本でもとても珍しい病気で、今でも全国に100人いるかいないかというくらいの疾患数です。 　各都道府県に2〜3人ってとこでしょうか？ 　女性より男性の立つ病率が高く、だいたい40代後半ごろから発病するようです。 ＜臨床的特徴＞ 　とても色々な症候を示しますが、多発神経炎、浮腫、皮膚変化、内分泌障害、免疫グロブリン異常、臓器肥大、その他にもいろいろありますが、個人によって異なるようです。 　多発神経炎症候としては運動障害が感覚障害より強いらしいです。 　下肢抹消から始まり、次第に上行します。ですから歩行不能になったり、手先が上手く動かなかったりします。字が書けなかったり、小さいボタンが押せなかったりとか。 　脳神経障害をきたすことは極めて稀らしいです。パグパパは脳溢血起こしましたが。 　下腿の浮腫は大部分の症例に見られ、胸水・腹水も見られます。パグパパはコレありました。ICUに入るとき特に症状出てまして、低酸素により呼吸困難になったこともあります。 　皮膚変化としては暗褐色の色素沈着、剛毛、皮膚硬化などが高率に認められているようです。 　内分泌障害としては、男性では陰萎と女性化乳房、女性では無月経が高頻度に見られるそうです。 　臓器肥大としては、肝腫大、脾腫大、リンパ腺腫脹が多いらしいです。 この文章は難病情報センターさまの記事を基に作成しました。 ※難病情報センターへはLinkページよりどうぞ。 ＞＞＞もっと詳しく！

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