もっと詳しく！クロウ・フカセのこと。

06年の夏、とても親切な医学部学生さんにお会いしまして、その方にクロウ・フカセについての簡単な（？）資料を頂くことが出来ました。 その資料を簡単にまとめ直したものを公開してみます。 「Crow-Fukaseとパグパパと」の過去ログになりますが、一部修正加筆しています。 なお、この記事を掲載していたブログは削除しましたのでご覧になれません。 ものすごい文章量なので読みにくいとは思いますが、そのうち改善させますので頑張って読んで下さい； ●クロウ・フカセ症候群とは さて、ではクロウ・フカセ症候群についてのお話しをちょこちょこさせていただこうと思います。 まずは基本的なところから。 主に発症のきっかけなんかについてお話ししていきますね。 ＊クロウ・フカセ症候群とは＊ 一言で言うと「血液の病気」です。 難病です。 特定疾患です。 クロウ・フカセ症候群というのは、多発性骨髄腫によく似た病気です。 多発性骨髄腫は骨髄・・・つまり骨の中に発症するんですが、クロウ・フカセの場合は骨には発症しません。 まぁ骨の中にあるかないかの違いだと私は勝手に解釈しています。 クロウ・フカセというのは、手っ取り早く言うと癌や白血病に似たようなもんじゃないかなーと思ってます。 世界的にちらほらある病気ですが、とにかく珍しい病気です。 もう宝くじに当たる並みの確立でなります。 日本での発症が多いらしく、特に40代くらいの男性に多いようです。 同病の知人とは割りと女性の方の方が多いので、男性に多いとか女性に多いとか、そういうことは言えないのかも知れませんが。 近年になって、ようやく治療法の研究法が飛躍的に進んでいるようです。 今のところ、完治は不可みたいですね・・・今後の進展に期待です。 ＊発症＊ 形質細胞の異常な増殖によって、発症します。 形質細胞というのは、白血球の１種です。 本来は細菌やウイルスから身体を守るために抗体を作る働きを持っています。 しかし本来はイイヤツの形質細胞が何らかの影響で異常増殖し、血中にVEGF、IL-6という物質を分泌し始めます。 VEGFってのが一番の悪者になるんですが・・・。 ●VEGF VEGFという物質により、クロウ・フカセの様々な症状が出てきます。 本来の役割は大体３つあるんですが、これが異常に大量発生することによって色々大変なのです。　 ＋本来の働き＋ 　�@血液外に水分を出す 　�A新たな血管を作る 　�B血液を固める ＋異常分泌によって表れる症状＋ 　�@→血液中の水分を血液外に出しすぎる→手足のむくみ、神経の障害→手足のジンジン感 　�A→新たな血管を作りすぎる→皮膚に血管を作りすぎる→腎臓の機能が障害を受ける（貧血など） 　�B→血液を固めすぎる→脳梗塞や心筋梗塞が発症する可能性が出てくる ＋other＋ 　VEGFの働きにより、肺高血圧の状態も作り出します。 　それによって心臓が障害を受け、致命的になる場合もある。 　・・・とのことですが、ここのところはよく分りません； ※IL-6と、あとIL-3ってのもあるんですが、これらはあまり影響がないんじゃないかな、と思われます。 ていうかVEGFが強すぎて隠れてるだけかもですが・・・。 クロウ・フカセで一番辛いのが手足のジンジン感じゃないかなーと思います。 見てて、ですけど。 ジンジン感ってのは経験しなきゃ分らないんですが、常にしびれてるカンジがして、とても痛いそうです（パグパパ談） 皮膚の神経が過敏になっちゃってるんでしょうね・・・。 っとまぁ、私に理解できる範囲はこれくらいでした。 まぁ一概にこればかりとは言えないみたいですけどねぇ。 ●クロウ・フカセの治療法 Crow-Fukaseの治療で、効果が確認されているのが以下の２つです。 �@MP療法 科学療法の１つで、パグパパが行っていたものです。 メルファラン（M)という抗がん剤と、プレトニン（P）という薬を用いて行います。 月に1回ずつ・・・だったかな？ ウロ覚えですが。 長期間かけて行います。 糖尿病治療のインシュリン投与みたいなもん？？？ 効果はまぁあるんですが（実際パグパパが5年くらい治まってましたし）、メルファランの副作用で白血病になるリスクが高まります。 パグパパは・・・１４回が限界だったと思いますが、白血病のことを考えて１１回でやめました。 �A自己末梢血幹細胞移植 これが現在最も有効な方法ではないでしょうか？ 説明が長くなるんですが・・・。 自己末梢血幹細胞移植っていうのは、幹細胞移植（骨髄移植）の１つなんですけど。 もう１つ種類がありますが、これは自分のモノを移植するのではなく、他人の骨髄を移植するのでリスクが高いです（同種幹細胞移植といいます） 私の知る限りの方々は、大抵自己末梢血幹細胞移植で回復へ向かわれてるようです。 ●幹細胞移植 Crow-Fukaseの根本的な原因は、異常形質細胞の増殖です。 ということは異常な形質細胞さえやっつけちゃえば、VEGFも多量に分泌されなくなり、病気は治せると考えられます。 幹細胞移植の目的は、異常な形質細胞をツブスことにあります。 Crow-Fukaseは血液の病気です。 血液は骨髄で作られています。 厳密に言うと、骨髄の中の造血幹細胞というものが作ってるんですがね。 ということで、まず骨髄から造血幹細胞を取り出します。 私が「幹細胞」「幹細胞」と言ってるのは、この造血幹細胞のことですよ。 で、取り出した幹細胞を抗がん剤や放射線で異常な細胞を攻撃します。 このとき色々と副作用が起きたり、正常な幹細胞も一緒に攻撃しちゃったりするので　、血液が全く造られない状態になるそうです（一時的にね）。 血液というのは主に赤血球、白血球、血小板で成り立っています。 で、血を作る幹細胞が破壊されちゃったのでこの３つも作られなくなります。 赤血球がないと貧血を起こしますし、白血球がないと感染症にかかり易くなります。 血小板がないと出血が止まらなくなります。 一番危険なのが感染症なので、抗がん剤・放射線治療のあとには無菌室に入らなくてはいけません。 →異常な細胞を攻撃した後に、造血幹細胞を体内に戻します。 血中に戻った造血幹細胞は骨髄に住み着き、新たな血液を造り始めます。 やがて正常な血液が作られ始めると、異常な形質細胞だけがなくなった状態になる。 →治る ・・・というのが理屈です。 ●自己末梢血幹細胞移植（通称？自家製移植） さて、では比較的多くの方がなさっている自己末梢血幹細胞移植についてお話しましょう。 ＊自己末梢血幹細胞移植 これは患者自身の幹細胞を移植するものです。 患者の異常な形質細胞を治療して、もとに戻す・・・ってことでしょうか。 移植というと、拒絶反応が出て危険なイメージがあるんですが（私だけ？）、これは自分自身のものなので、拒絶反応とかそういう心配ありません。 ではでは詳しいお話しをしましょう。 患者自身の血液中から造血幹細胞を取り出します。 造血幹細胞は骨髄中にあるもので、通常の血液の中には存在していません。 ですからまずは、造血幹細胞を血管の中の血液に呼び寄せる必要があります。 それにはまず、G-CSFと抗がん剤を投与します。 G-CSFは血管の血液に造血幹細胞を呼び寄せる働きがあります。 抗がん剤にも血管の血液に造血幹細胞を呼び寄せる働きがあるそうです。 この薬の投与を大体2週間くらい行います。 よく分らないのですが、この投与によって白血球の数が急減少しますが、白血球が減少した状態に造血幹細胞が摂れるみたいです。 ↓ 造血幹細胞を採取したあと、前記事に書いたように異常な形質細胞をタタキます。 あとはまぁ、前記事に書いた通りです。 ●G-CSF G-CSFは「glanulocyte　colony−stimulating　factor」という物質のことです。 glanuloyte→顆粒球＜ここでは好中球のこと＞ colony→集団 stimulating→（stimulateの現在進行形？）攻撃する factor→物質 という語解説になります。 G-CSFは、白血球のなかの一つで、主に細菌を攻撃する好中球という細胞を増やす働きを持っている物質です。 これはもともとヒトの体内に存在する物質ですが、治療のために人工的に作られ、薬として用いられているそうです。 近年の研究で（？）これを大量に投与することで骨髄中の造血幹細胞を血液中に呼び出す働きを持っているということが分り、末梢血幹細胞移植の際に用いられるようになったと思われます。 ＊メリットとデメリット かなりの成功率を上げていると思われるこの移植ですが、当然メリットとデメリットがあります。 ・メリット 　�@自分自身で移植を行うので、拒絶反応の心配がない 　�A移植後の回復が早い 　�B移植に伴う合併症（拒絶反応みたいなもの？）のリスクが少ない ・デメリット 　�@再発の可能性が多い 　�A抗がん剤による副作用 ・・・ざっとこんなもんでしょうか。 再発の可能性が高いというのは、自分自身で移植を行うからです。 つまり、異常な形質細胞をタタキきれない可能性があるということ。 あと、造血幹細胞を体内に戻す際に、何らかの原因で感染症にかかる心配もあります。 まぁこの治療法も万能ではないんですけどね。 これが現在では一番推奨されてるものですし、回復者も多いんですが、これでも駄目だった方もいらっしゃるそうです。 パグパパはこの治療をする条件が揃わず、断念しました。 良さそうですけど、この治療を出来る人って結構限られてるっぽいです。 ●それでは、同種幹細胞移植についてお話します。 ＊同種幹細胞移植　 これは手っ取り早く言うと、ドナーからの骨髄移植です。 病気によってはこの移植で治る病気もありますが、クロウ・フカセの場合はとてつもなく危険な選択肢のようです。 いわゆる、最後の手段ってことですか？ 頂いた情報なのですが、多発性骨髄腫はこちらの移植の方が良いらしいです。 クロウ・フカセと多発性骨髄腫は併発する可能性があるので、その場合どちらを選ぶかはとても難しいと思います。 やり方は自己移植とあまり変わらないのですが、リスクがとても大きいです。 ただし、再発の可能性はとても低いようですが。 リスクについてお話しましょう。 �@誰でもドナーになれるわけではないということ。 �A移植に伴い、GVHDという合併症を引き起こす可能性が高い。 �@については、移植については難にでも言える事ですが、骨髄移植の場合はHLAという白血球の血液型の一致が必要となります。 ※HLA 　白血球の血液型は、通常の血液型（A、B、O、AB）とは全く関係がありません。 　移植に関係のあるHLAは６つで、それらがあっていることが必要だそうです。 　兄弟、姉妹の場合にはその確立は２５％、両親やおじ、おば、イトコの間ではその可能性は低いと考えられています。 　HLAが合致しても、ドナー側の身体条件など全身チェックの必要があり、それら全てをクリアしないとドナーになれません。 　親類の中に適合者がいなかった場合、骨髄バンクのドナーを待つことになります。 　その場合、合致者が見つかる可能性は７０％だそうです。 �A移植に伴う合併症 合併症はGVHDと呼ばれます。 これは、手っ取り早く言うと、拒絶反応みたいなもんでしょうか。 ※GVHD 　輸注（移植）する幹細胞の中には、ドナーのリンパ球も入っています。 　リンパ球は白血球の一つで、健常な人では外部から新入した微生物を殺す働きをします。 　しかし同種幹細胞移植の後には、造血幹細胞と一緒に点滴で患者の体の中に入ったリンパ球が、患者の体そのものを微生物と見なして反応し、複雑な免疫活動を起こします。 　ドナーのリンパ球が、患者の身体を攻撃するってことですがね。 　これがGVHDと呼ばれる病態です。 これを防ぐために、患者とドナーのHLAを可能な限り合わせ、また免疫を抑える薬を投与して半年〜数年に渡る予防をする必要があります。 しかしHLAには沢山の種類があるため、そのうちの代表的なものを目安にしているので、完全一致といっても全てがあっているわけではありません。 ですから、どうしても一定の確率でGVHDが起きる可能性があります。 目安として、移植後１００日以内に起こるGVHDは生命に関わるリスクがありますが、移植後２年以上経過すると、それ以降に発症する可能性は低いです。 GVHDにより死亡率は２５％とかなり高いです。 しかし、日本におけるクロウ･フカセ研究の第一人者の先生はこの移植により、患者が今は走れるほどに回復したという報告を出しているそうです。 しかし、私としては死亡率がこんなに高い手術はちょっと・・・と思いますね。 本当に最後の手段です； ●ではパグパパが現在行ってる療法、「サリドマイド療法」について。 ＊サリドマイド 近年、ハンセン病や従来の薬が効かない多発性骨髄腫に対して有効だということが判明した薬です。 元々は鎮静剤だか睡眠薬だかとして開発された薬みたいですね。 サリドマイドは一昔前に「悪魔の薬」と称されました。 というのも、つわりを抑える目的で妊婦さんに投与したところ、「アザラシ奇形児」と俗に呼ばれる奇形児・・・手足のない赤ん坊・・・が次々に産まれてしまったからです。 でも近年の研究により ・副作用が少なく、緩やか ・細胞の増殖を抑える働きがある ということが分ったのです。 ※ちなみに、「細胞の増殖を抑える働き」ゆえに、「アザラシ奇形児」が生まれたんですね。 赤ちゃんが手足の細胞を作るのを、サリドマイドによって止められてしまったってことです。 アメリカでは２００６年５月より多発性骨髄腫に対してのサリドマイドの使用が認可されました。 日本ではまだ認可されてませんが、今年中には藤沢製薬（？）のみで取り扱うことが出来るようになるとかならないとか・・・。 情報が交錯しとります； で、近年中に認可されるのは間違い無いみたいなんですが、現在はまだ認可されてません。 ので、個人輸入によって多発性骨髄腫に利用されています。 認可されてないので莫大なお金がかかるわけなのですが・・・。 厚生省かどっかに届出をすれば個人輸入ができます。 更に、使用する病院の倫理委員会での承認も必要なようです。 まぁ手続きはややこしいみたいなんですが、多発性骨髄腫に対して３０〜５０％以上の治療効果が認められているそうです。 パグパパも今のところ順調です（07年3月現在） 　 ＊サリドマイドの多発性骨髄腫への働き �@異常な形質細胞や、形質細胞の増殖を攻撃し、異常な形質細胞の増殖を防ぐ �A異常な形質細胞が増殖するための物質を分泌させない �B異常な形質細胞から分泌されるVEGFの分泌を抑え、血管を作りすぎる働きを抑える この薬がクロウ･フカセの治療に対して用いられた例が何件かあるそうです。　ですがその後の経過や結果はなかなか・・・資料のあるものはちぃとずつご紹介しようと思います。 パグパパについても極力ご紹介して行きます。 ※今回の情報は、いつも情報源にしているものと、あと知人の薬剤師のオエライさんに聞いた情報をもとにしました。 薬剤師のおエライさんは、私の友達のお母様で、薬学の教授みたいです。 よく分らないですが。 お母様によると、まぁ効果は期待できるんじゃないかということでした。 確かに働き的には効果ありそうですよね〜。 けど、そう数式通りに行くのかどうか。 サリドマイドについてはWikipediaで調べてみると色々出てきます。 あまりにも専門的過ぎて私はパニクりましたが＾＾； 「こういうもんか」程度の参考には良いと思います。 さて、それではサリドマイドと並んで注目されてる（と思う）科学療法です。 ボルテゾミブ。 別名ベルケード。 とても覚えにくい名前です。 私はしょっちゅう「ボルミデゾブ」と言ってます（何； ややこしいので「ベルケード」にして書いて行きます。 ＊ベルケードの使用 ベルケードはサリドマイド同様、近年になって多発性骨髄腫に効果があると分った薬です。 アメリカではすでに認可されてますが、日本では未認可のようです。 サリドマイドと似た感じっぽいですが、サリドマイドほどメジャーじゃないような？ 日本では現在、多発性骨髄腫の患者への治療が行われてます。 新しい薬のためデータが揃ってないようですが、サリドマイドと同程度の確率（３０〜５０％）で効果があるようです。 どうもサリドマイドより効果とかが強いみたいです。 ＊ベルケードとは プロデアソーム阻害剤といわれている薬です。 多発性骨髄腫の異常な形質細胞の中では、細胞物質を止めるための働きをしている物質が、プロデアソームという物質によって必要以上に壊されています。 その結果、ブレーキが壊れた細胞は異常に増殖します。 つまり、ブレーキを壊してしまうプロデアソームの働きを抑えることで形質細胞の異常な増殖を抑えるのがベルケードの働きです。 同時にVEGFやIL-6なんかの分泌を抑える働きもあるようなので、クロウ・フカセに対して効果的な薬ではないかといわれています。 えーと・・・新薬ってことなので私もよう分らんです（爆 で、多発性骨髄腫には使われてるみたいですが、クロウ･フカセに使ってるのかどうかは分らないです。 サリドマイドの方が使われてる感じがしますけどねぇ。 ベルケードを使うか、サリドマイドを使うかは医師の判断ですが・・・。 ほら、クロウ･フカセって血液内科と神経内科が掛け持ちで治療するじゃないですか！ その科によって使いたい薬が違うみたいなんですよね。 パグパパの時は、血液内科の医師はベルケード使いたいみたいでしたが、神経内科ではサリドマイド使いたいみたいらしかったです。 結局サリドマイドになりましたけど。 「ベルケード」、「ボルテゾミブ」で”Wikipedia”と”おくすり１１０番”を検索してみましたが、出てきませんでしたorz やっぱり新しいから・・・。 データがないって不便ですねぇ。 さて、じゃあ私もイマイチ把握していない療法、VAD療法についてです。 ＊VAD療法 ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメザソンの３つの薬を用いる多発性骨髄腫への治療です。 クロウ・フカセに対しては、海外ではないらしいです。 日本では・・・どうなんでしょう？ 無いように思います。 ＋ビンクリスチン、ドキソルビシン 　抗がん剤。 　共に細胞の異常な増殖を防ぐ働きをしますが、働く箇所が違うから併用？ ＋デキサメザソン 　俗にいうステロイドですね。 　原因不明の病気には大抵用いられる薬みたいです。 　アトピーとかね（アトピーの原因は不明らしい） 　体内で起こっている炎症を抑える働きがあります。 　多発性骨髄腫な大しては何を期待してるかよう分らんそうです。 ※Wikipediaで「ステロイド」と検索すれば、色々出てきました。 VAD療法を知ってる方は少ないんじゃないかと思います。 ていうかクロウ･フカセに用いたとか効果があったとかいう報告がないそうなんですね。 やっても効果がないのかな・・・。 期待が薄い治療法だから、私もあんまり調べてません。 「これやろう」って話しも聞かなかったし。 さて、私の頂きました資料は以上になります（06年） このほかにも色々な療法があるのは、皆様からの情報で分りました。 今回、なんで私がこれらの療法しか紹介しなかったかというと、全部パグパパに則した資料だからですね。 ですから、これらはパグパパに提案された（と思う）療法なんです。 なんでもパグパパ中心になっちゃうのは、まぁ勘弁してください（＾＾； 娘ですから（物凄い言い訳 　以上、これらの記事を作成するにあたりましてo村さんに大変なご助力をして頂きました。 　この場を借りて再度お礼を言わせてもらいます。o村さん、ありがとうございました！ ＞＞＞ブラウザバックで戻ってください

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